Nature • Signes cliniques • La forme polysymptomatique • La forme monosymptomatique • Bilan • Prise en charge
Nature
Bien que rare, le diagnostic d’hypersomnie idiopathique est le plus souvent porté en présence d’hypersomnies non liées à un syndrome d’apnées du sommeil ou à une narcolepsie.
L’hypersomnie idiopathique est une affection rare, 5 à 10 fois plus rare que la narcolepsie.
Du fait de ces critères diagnostics relativement récents et de sa rareté, aucune étude épidémiologique n’a été réalisée.
L’âge de début de la maladie est souvent avant 30 ans. Les formes familiales sont fréquentes.
On ne connaît pas encore la ou les causes de cette affection.
Peu d’études ont été réalisées sur ce sujet, il semble toutefois que cette pathologie ne soit pas liée à un hypofonctionnement des cellules hypocrétinergiques (neurones de la partie latéro-dorsale de l’hypothalamus) ni n’a de prédisposition au niveau du typage HLA.
Signes cliniques
L’hypersomnie idiopathique est caractérisée cliniquement par une somnolence diurne excessive plus ou moins permanente, le sujet se plaignant d’être rarement complètement éveillé.
On ne retrouve pas les autres symptômes typiques de la narcolepsie à savoir les cataplexies, les paralysies du sommeil, les hallucinations hypnagogiques.
La forme polysymptomatique
La forme polysymptomatique, ou avec augmentation du temps de sommeil total, est caractérisée par :
- un sommeil de nuit anormalement long (plus de 10 heures)
- une inertie majeure au réveil du sommeil de nuit
- des siestes (marquées par une ivresse du sommeil avec une lenteur d’idéation* associée)
- une somnolence diurne excessive avec des accès de sommeil de plus de 1 heure jamais réparateur
Les accès de sommeil sont moins irrépressibles que dans la narcolepsie. Le sommeil de nuit est toujours de bonne qualité avec très peu d’éveils ou de micro-éveils intra-sommeil.
* idéation : activité mentale de formation et enchaînement des idées.
La forme monosymptomatique
La forme monosymptomatique, ou sans augmentation du temps de sommeil total, est d’individualisation plus discutable, caractérisée par :
- un sommeil de nuit normal (entre 6 et 10 heures)
- des accès de sommeil diurne fréquents
La durée et le caractère réparateur de ces accès de sommeil de jour permettent d’envisager quelques similarités cliniques avec la narcolepsie sans cataplexie.
Bilan
L’enregistrement du sommeil est indispensable pour éliminer une autre cause d’hypersomnie, notamment une pathologie ventilatoire nocturne, un syndrome des mouvements périodiques des membres…
En cas de doute et en particulier s’il existe de nombreux micro-éveils, un nouvel enregistrement polysomnographique avec mesure de la pression oesophagienne sera réalisé pour éliminer un syndrome de résistance des voies aériennes supérieures.
L’enregistrement du sommeil de nuit sera suivi de tests itératifs de latence d’endormissements pour confirmer le diagnostic d’hypersomnie (latence moyenne d’endormissement inférieure à 8 minutes voire 10 minutes en cas de forme polysymptomatique, sans survenue de sommeil paradoxal).
Toutefois, ce test nécessite un réveil provoqué vers 7 h 00, ne permettant ainsi pas d’observer le caractère très tardif du réveil spontané.
Il est donc souvent nécessaire pour affirmer ce diagnostic de réaliser un second enregistrement du sommeil sur une durée de 24 ou 48 heures afin de mettre en évidence la durée anormalement longue du sommeil, une ou plusieurs siestes de longue durée avec une durée totale de sommeil largement supérieure à 12 heures sur les 24 heures d’enregistrement.
Une imagerie cérébrale est à discuter en fonction du contexte clinique.
Enfin, des tests de personnalité s’avèrent parfois nécessaires pour exclure une hypersomnie d’origine psychiatrique.
Prise en charge
Le traitement de l’hypersomnie idiopathique fait appel au modafinil en première intention, traitement qui est particulièrement efficace dans cette affection.
En cas d’échec, le mazindol ou le méthylphénidate peuvent s’avérer intéressants.
Toutefois, l’inertie du réveil demeure le plus souvent mal contrôlée.
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