Nature et causeSignes cliniques / Formes cliniquesBilan / Prise en charge


Nature et cause

Les hypersomnies récurrentes sont rares, de durée et de périodicité variables, affectant principalement les garçons dans leur deuxième décennie.

La cause reste mystérieuse mais l’hypothèse la plus probable est celle d’un dysfonctionnement hypothalamique d’origine autoimmune survenant pendant la période de maturation cérébrale.

 


Signes cliniques / Formes cliniques

Syndrome de Kleine-Levin

C’est le tableau clinique le plus classique, caractérisé par des accès de sommeil récurrents, des troubles des comportements alimentaires et sexuels (inconstants) ainsi que par des troubles psychologiques pendant les épisodes d’accès de sommeil, ceci contrastant avec une vigilance et un comportement normal dans l’intervalle.

On retrouve souvent un facteur déclenchant de type viral dans les semaines précédentes les épisodes d’accès de sommeil.

Autres formes cliniques

Il existe des variantes cliniques du syndrome de Kleine-Levin avec notamment des formes incomplètes sans troubles du comportement alimentaire ou sexuel.

Chez la fille, on retrouve parfois l’hypersomnie périodique menstruelle.

Enfin, de rares hypersomnies récurrentes d’origine psychiatrique survenant dans le cadre de maladie bipolaire ou de dépression majeure ont été décrites.

L’évolution est le plus souvent spontanément favorable après plusieurs années de récurrence des épisodes d’accès de sommeil.

 


Bilan / Prise en charge

Bilan

Le diagnostic est purement clinique. On retrouve parfois une association au typage HLA DQB1*0201.

Prise en charge

En fonction de la répétition et de la sévérité des épisodes, un traitement préventif peut être proposé, reposant sur la carbamazépine, le valproate de sodium ou le lithium.
Dans le cas d’hypersomnie périodique menstruelle, un traitement préventif oestroprogestatif normodosé sera le plus souvent proposé.
Le traitement des accès de sommeil par le modafinil est le plus souvent inefficace.