Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie neurologique rare, d’origine inconnue. Elle se caractérise entre autres par des épisodes d’hypersomnie récurrente.
Hypersomnie et syndrome de Kleine-Levin
L’hypersomnie peut avoir de multiples facettes. Il existe notamment une maladie neurologique rare, touchant seulement une à deux personnes sur un million, le syndrome de Kleine-Levin , décrit pour la première fois en 1925 par le Dr. Kleine. L’origine de cette maladie neurologique reste encore indéterminée, mais ses symptômes principaux sont les suivants :
- Une hypersomnie avec une fatigue intense sur quelques jours à quelques semaines ;
- Une apathie et un sentiment de déréalisation ;
- Des troubles cognitifs ;
- Une confusion dans certains cas ;
- Chez un patient sur deux, une gloutonnerie, des troubles sexuels, anxieux, compulsifs ou de l’humeur, voire des hallucinations.
En dehors des épisodes symptomatiques, les patients ne présentent souvent aucun signe particulier. La maladie survient le plus souvent pendant l’adolescence, même si des cas ont été décrits chez les enfants ou chez les personnes âgées. Avec les années, les crises symptomatiques tendent à s’espacer pour disparaître totalement après 8 à 13 ans d’évolution.
Quelques facteurs de risque et un diagnostic souvent difficile
Si les causes précises de cette pathologie de l’hypersomnie restent mystérieuses, les scientifiques ont identifié plusieurs facteurs de risque au syndrome de Kleine-Levin :
- Le sexe masculin, puisque deux tiers des patients sont des garçons ;
- Des problèmes périnataux ou développementaux, qui multiplient par plus de 6 le risque de développer ce syndrome ;
- Une origine ashkénaze, un sixième des cas mondiaux ayant été recensés en Israël ;
- Une prédisposition génétique, car il existe des familles présentant plusieurs cas de la maladie.
Le syndrome de Kleine-Levin est une maladie rare, parfois peu connue des professionnels de santé. Il appartient aux hypersomnies d’origine centrale. Il n’est pas rare que le diagnostic soit posé tardivement, après de multiples examens médicaux, parfois invasifs. Pourtant, le diagnostic du syndrome de Kleine-Levin est uniquement clinique, basé sur l’association des symptômes suivants :
- Des hypersomnies récurrentes, entrecoupées de phases de rémission ;
- Des troubles cognitifs ;
- Un sentiment de déréalisation.
Dans le syndrome de Kleine-Levin, l’adolescent dort plus de 18 heures sur 24 au moment des crises. Il est possible de le réveiller, mais il est alors tellement apathique et épuisé qu’il ne demande qu’à se recoucher.
Aucun traitement adapté et efficace
Actuellement, il n’existe aucun traitement spécifique contre le syndrome de Kleine-Levin. Un grand nombre de médicaments ont été testés pour soulager les symptômes des patients, mais généralement avec des résultats très modestes.
Les médicaments les plus utilisés sont notamment :
- L’amantadine prescrite pendant les épisodes symptomatiques de la maladie, avec une efficacité limitée ;
- Des médicaments thymorégulateurs, comme le lithium ou le valproate de sodium, prescrits en traitement de fond ;
- Des médicaments pour soulager certains symptômes particuliers, comme la rispéridone en cas de troubles psychotiques ou les benzodiazépines en cas d’anxiété majeure.
Compte-tenu de la faible efficacité des traitements, l’abstention thérapeutique est souvent préconisée. Les épisodes d’hypersomnie peuvent pourtant nuire considérablement à la qualité de vie de l’adolescent et compromettre sa scolarité et son intégration socio-professionnelle. Le patient comme son entourage doivent donc être soutenus au mieux, à la fois pendant et entre les crises.
Estelle B., Docteur en Pharmacie
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